合水县人民政府

每年的4月17日为"世界血友病日"。 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知。

一、什么是血友病

血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者体内缺乏有效的凝血因子。在外伤后凝血时间延长，具有出血倾向。轻微的皮外伤并不会带来严重后果，更致命的问题在于内出血，如内脏出血、脑出血、膝关节、踝关节和肘关节。内出血将严重破坏器官和组织，甚至威胁到生命。

二、血友病的常见类型

血友病A：最为常见，因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称为AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，血友病A出血症状重。

血友病B：第二常见，因子IX缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。

血友病C：即因子XI（F XI）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

三、血友病的遗传

血友病具有遗传性，多数患者生来患病且有家族史。大多数情况下，女性通常作为血友病携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时，生男孩不会出现血友病，而女孩将携带血友病基因，不受疾病影响。当母亲是血友病携带者而父亲不是时，每个男孩都有50%的概率患血友病，而每个女孩都有50%的概率成为携带者。此外，基因也有可能出现自发突变。在约30%的病例中，无确切的家族遗传史。

四、血友病治疗

目前血友病无法完全治愈，但它的治疗并不复杂，只要补充上所缺乏的凝血因子来避免出血，患者就可以像正常人一样生活和工作。患者一旦出血应尽快治疗，减少疼痛对关节、肌肉和器官的损坏。目前。除了药物，还可以通过注射将凝血因子补充进血液中。儿童期是治疗血友病的黄金期，儿童活泼好动，关节出血几率高，生长发育受到影响，容易导致畸形。早起的预防治疗每年可减少关节出血87%。